L'aplasie du fémur est une malformation congénitale allant du simple raccourcissement fémoral à l'absence quasi complète du segment osseux en passant par un fémur discontinu. Il s'y associe le plus souvent des positions vicieuses et des instabilités de la hanche et du genou. Il est nécessaire de faire un bilan radioclinique complet dès la première consultation afin d'analyser les différentes attitudes vicieuses, afin de rechercher une zone de pseudarthrose de la région trochantérienne, et afin d'évaluer l'inégalité de longueur des membres inférieurs. Il faut ensuite évaluer l'inégalité de longueur finale en sachant que le pourcentage d'inégalité entre les deux membres reste stable tout au long de la croissance. La prise en charge thérapeutique dépend non seulement des résultats de l'évaluation radioclinique mais aussi des desiderata de la famille. En effet, il n'existe pas une seule prise en charge mais une prise en charge à la carte pour chaque patient. Le traitement peut être une simple compensation d'inégalité de longueur par une semelle en cas d'inégalité mineure, ou alors être un programme chirurgical beaucoup plus lourd associant des gestes de corrections des parties molles à la hanche et au genou et un ou plusieurs programmes d'allongement osseux. Dans certains cas, les possibilités de reconstruction sont même dépassées, et il faut envisager une amputation associée à un appareillage permettant la marche.