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Journal Français d'Ophtalmologie
Volume 33, numéro 6
pages 424-429 (juin 2010)
Doi : 10.1016/j.jfo.2010.03.017
Reçu le : 16 octobre 2009 ;  accepté le : 17 février 2010
Revues générales

Œdème papillaire bilatéral. Conduite diagnostique
 

M.-B. Rougier
Unité rétine, uvéites, neuro-ophtalmologie, service d’ophtalmologie, hôpital Pellegrin, CHU de Bordeaux, place Amélie-Raba-Léon, 33076 Bordeaux, France 

Résumé

Le diagnostic étiologique d’un œdème papillaire bilatéral nécessite de respecter un certain nombre d’étapes. La première consiste à éliminer les faux œdèmes papillaires liés à une anomalie de la papille. Ensuite, l’examen du fond d’œil et les examens paracliniques (acuité visuelle, champ visuel, angiographie à la fluorescéine et tomographie par cohérence optique) permettront de différentier les deux grandes causes d’œdème papillaire bilatéral : les neuropathies optiques œdémateuses bilatérales et l’œdème de stase liée à une hypertension intracrânienne. Même si l’étiologie largement la plus fréquente est représentée par l’hypertension intracrânienne idiopathique, il est indispensable de s’assurer de l’absence de tout signe d’hypertension intracrânienne secondaire à une tumeur cérébrale ou à une thrombose veineuse cérébrale. Heureusement, l’imagerie moderne est d’une aide considérable et la réalisation d’une imagerie par résonance magnétique (IRM) couplée à une IRM veineuse s’impose chaque fois que le diagnostic d’hypertension intracrânienne est évoqué.


Mots clés : Œdème papillaire bilatéral, Hypertension intracrânienne idiopathique, Thrombose veineuse cérébrale

Le clinicien face à un œdème papillaire bilatéral doit franchir un certain nombre d’étapes qui lui permettront initialement de classer le type d’œdème et secondairement de cibler au mieux les examens complémentaires qui conduiront au diagnostic étiologique.

Affirmer l’œdème papillaire bilatéral

Le diagnostic d’œdème papillaire est avant tout clinique et repose sur l’examen du fond d’œil qui mettra en évidence soit un œdème manifeste, soit au contraire une simple turgescence papillaire ou des contours papillaires flous. Cependant, dans certains cas, le fond d’œil ne suffit pas au diagnostic et le clinicien doit alors éliminer les faux œdèmes papillaires bilatéraux ; pour cela, un certain nombre d’examens complémentaires sont très utiles. Les pièges les plus classiques sont représentés par les drusen de la papille, la petite papille de l’hypermétrope ou la neuropathie optique héréditaire de Leber. En cas de doute diagnostique avec des druses de la papille (Figure 1a), on pourra effectuer des clichés en autofluorescence et/ou une échographie de la tête du nerf optique (Figure 1b et c). En cas de doute diagnostique avec une petite papille pleine du sujet hypermétrope, un examen OCT des fibres ganglionnaires montrant une épaisseur normale des fibres ganglionnaires permettra d’éliminer un œdème papillaire ; le stade d’après consiste en la réalisation d’une angiographie qui, dans tous les cas, permettra d’affirmer la présence d’un œdème papillaire bilatéral vrai. L’angiographie est également extrêmement utile au cours de la neuropathie optique héréditaire de Leber. En effet, dans ce cas, c’est la dilatation des vaisseaux et les télangiectasies péripapillaires qui donnent l’aspect d’un pseudo-œdème et l’angiographie permet de redresser le diagnostic.



Figure 1


Figure 1. 

Cliché couleur d’une papille à contours flous en raison de la présence de drusen (A) confirmée par le cliché en autofluorescence (B) et l’échographie en mode B (C).

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D’autres diagnostics différentiels peuvent se poser avec la dysversion papillaire ou l’infiltration du nerf optique. Ils sont facilement redressés par l’examen soigneux des vaisseaux rétinien à leur émergence papillaire ou par l’imagerie orbitaire qui fait partie du bilan (infra).

Classification des différents types d’œdème papillaires bilatéraux

Une fois le diagnostic d’œdème papillaire bilatéral confirmé, la seconde étape consiste à déterminer le type d’œdème papillaire présenté. Mises à part les affections rétiniennes (type occlusion de la veine centrale de la rétine) qui peuvent s’accompagner d’œdèmes papillaires bilatéraux, il existe deux types d’œdème papillaire : l’œdème de stase (papilledema des anglosaxons) ou la neuropathie optique œdémateuse bilatérale.

Pour catégoriser le type d’œdème papillaire bilatéral, il faut réaliser quelques examens simples. En premier lieu, l’aspect de l’œdème permettra déjà une première orientation diagnostique. On distinguera les œdèmes modérés blancs, très évocateurs d’une origine vasculaire ischémique, des volumineux œdèmes (souvent comparés à des bouchons de champagne) où les vaisseaux à la surface de la papille sont turgescents plus évocateurs d’une origine inflammatoire ou d’un œdème de stase. De même, les signes d’accompagnement doivent être relevés : hémorragies, exsudats, nodules cotonneux, hyalite, vascularites, etc. Le second élément d’orientation consiste à évaluer le niveau d’altération fonctionnelle, c’est-à-dire mesurer l’acuité visuelle et relever le type de déficit du champ visuel : typiquement l’acuité visuelle conservée avec élargissement de la tâche aveugle de l’œdème de stase versus l’acuité visuelle effondrée et le déficit altitudinal de la neuropathie optique ischémique antérieure. Même s’il n’y a pas de signes pathognomoniques de chacune des étiologies d’œdème, ces examens constituent de bons indices d’orientation. De plus, ils permettront également d’exercer une surveillance ultérieure, comme d’ailleurs l’OCT des fibres ganglionnaires. L’angiographie et les potentiels évoqués visuels ne se feront qu’au cas par cas.

À l’issue de cette seconde étape, il est le plus souvent possible de déterminer le type d’œdème papillaire auquel on est confronté.

Les œdèmes de stase sont provoqués par des affections générales et le chef de file des étiologies de ces œdèmes de stase est représenté par l’hypertension intracrânienne quelle que soit son étiologie. Une étude récente [1] a montré que 80 % des œdèmes papillaires bilatéraux étaient en relation avec une hypertension intracrânienne. Une seconde cause d’œdème de stase à ne pas méconnaître est représentée par l’hypertension artérielle maligne.

Les neuropathies optiques œdémateuses, quant à elles, sont soit d’origine vasculaire, soit infectieuse et inflammatoire. Dans les causes vasculaires, on n’oubliera pas la maladie de Horton qui peut provoquer dans un laps de temps très court, une atteinte d’un œil, puis l’autre donnant au fond d’œil un aspect d’œdème papillaire bilatéral. Les neuropathies optiques ischémiques antérieures aiguës non artéritiques, sont beaucoup plus rarement à l’origine d’une atteinte bilatérale d’emblée. En ce qui concerne les neuropathies optiques œdémateuses, infectieuses et inflammatoires, il s’agit essentiellement des neurorétinites dont l’œdème papillaire s’accompagne d’un œdème maculaire, puis d’une étoile maculaire. Dans cette dernière catégorie, on retrouve des affections aussi variées que la maladie des griffes du chat, la maladie de Lyme, la syphilis, plus rarement une tuberculose ou une toxoplasmose. En ce qui concerne les atteintes purement inflammatoires, toutes les causes d’uvéite peuvent se présenter sous la forme d’un œdème papillaire bilatéral. On portera une attention particulière à la choriorétinite de Birdshot qui se manifeste bien souvent sous la forme d’une inflammation papillaire bilatérale avant que les taches choriorétiniennes caractéristiques n’apparaissent. Au cours de la sarcoïdose, l’œdème papillaire bilatéral est rarement isolé, une hyalite et des vascularites étant souvent associées. Enfin, de rares maladies métaboliques ainsi que certaines neuropathies toxiques (méthanol) peuvent se présenter sous la forme d’œdème papillaire bilatéral.

Bilan à effectuer

Une fois l’œdème papillaire bilatéral classé dans une des deux catégories, il convient de rationaliser et hiérarchiser les examens complémentaires.

L’interrogatoire prend ici toute son importance. Il faudra noter la présence de céphalées, d’acouphènes, d’éclipses visuelles, de troubles neurologiques associés, de fièvre dans les jours précédant le trouble visuel, des antécédents cardiovasculaires, d’un amaigrissement avec altération de l’état général, d’un contact avec un chat, d’une piqûre de tique, etc. Une prise de la tension artérielle doit être systématique. Enfin, l’interrogatoire sur la prise médicamenteuse est très important, permettant d’orienter soit vers une cause d’hypertension intracrânienne iatrogène, soit vers une cause de neuropathie ischémique.

En ce qui concerne les examens biologiques, hormis l’examen standard à la recherche d’un syndrome inflammatoire biologique ou d’une anémie [2], une sérologie de la syphilis (TPHA et VDRL) est indispensable. Là-encore en fonction de la clinique, on y associera une sérologie de la maladie de Lyme et des griffes du chat. Enfin, un examen général (palpation des artères temporales) avec un relevé des antécédents du patient ne devra pas être omis.

Les autres examens (ponction lombaire, ponction de chambre antérieure, radio du poumon, biopsie de l’artère temporale…) seront programmés en fonction de l’hypothèse diagnostique qui émergera. Mais il est certain que, mise à part la suspicion de maladie de Horton, la ponction lombaire devra être réalisée le plus souvent, aussi bien pour rechercher des signes d’inflammation méningée associés à une neurorétinite bilatérale qu’une composition normale au cours d’une hypertension intracrânienne.

Imagerie cérébrale

En cas d’œdème papillaire bilatéral, il est indispensable de réaliser une imagerie cérébrale. On pourra s’en abstenir uniquement si l’on est face à un œdème papillaire bilatéral dans le cadre d’une pathologie inflammatoire connue type maladie de Birdshot. Au minimum, on réalisera un scanner cérébral avec injection (un scanner sans injection ne permet pas d’éliminer une thrombose veineuse cérébrale). Si cela est possible, une IRM d’emblée est préférable. Cette imagerie cérébrale est indispensable afin d’éliminer en premier lieu toute hypertension intracrânienne secondaire à une masse intracrânienne ou à une thrombose veineuse cérébrale. D’autant que les symptômes d’une thrombose cérébrale sont très proches de ceux de l’hypertension intracrânienne idiopathique. Dans une étude récente [3], 9,4 % des patients étiquetés hypertension intracrânienne idiopathique avait une thrombose cérébrale. Rappelons qu’il est indispensable de préciser au radiologue qui réalisera l’imagerie, non seulement les raisons qui nous poussent à faire une demande d’imagerie, mais également ce que l’on cherche afin que les coupes, les séquences et les injections soient optimales pour un diagnostic rapide. En effet, en cas de suspicion d’hypertension intracrânienne, une IRM seule peut passer à côté d’une thrombose veineuse cérébrale, alors qu’une angio-IRM veineuse ou un angioscanner fera le diagnostic, ce qui incite à faire systématiquement ce type d’examen [3, 4].

Hypertension intracrânienne

Comme nous l’avons vu plus haut, l’hypertension intracrânienne est la cause la plus fréquente d’œdème papillaire bilatéral. L’hypertension peut être soit idiopathique, soit secondaire, et c’est cette dernière qui doit être recherchée en priorité en raison de la sévérité du pronostic de certaines étiologies. L’hypertension intracrânienne secondaire à une tumeur doit être éliminée dès la première imagerie [5]. Ensuite, il faudra s’assurer de l’absence de tout signe de thrombose veineuse cérébrale [4, 6, 7]. Enfin, il faudra éliminer toutes les autres causes d’hypertension intracrânienne secondaire, les causes iatrogènes étant les plus fréquentes (tétracycline, vitamine A, stéroïde, lithium...). Les causes médicales arrivent en second (maladie d’Addison, hypoparathyroïdie, apnée du sommeil, insuffisance rénale…).

Une fois toutes les causes secondaires d’hypertension intracrânienne éliminées [8] face à un œdème de stase, le diagnostic d’hypertension intracrânienne idiopathique peut être posé, après avoir vérifié tous les critères communément admis (Tableau 1).

Rappelons que l’interrogatoire nous oriente assez souvent vers cette étiologie car elle est très souvent associée à des céphalées, des acouphènes, des éclipses visuelles, voire une paralysie du VI. Le terrain favori de cette hypertension intracrânienne est la jeune femme obèse. L’acuité visuelle est souvent conservée sauf en cas d’œdème maculaire associé ou d’atrophie optique. Le champ visuel met en évidence des déficits superposables à ceux que l’on rencontre dans le glaucome. Il est intéressant d’analyser les caractéristiques de l’œdème papillaire au fond d’œil car il permet d’évaluer le stade d’évolution de cette hypertension intracrânienne [9]. Au stade précoce (Figure 2a), l’œdème papillaire se présente sous la forme d’une hyperhémie papillaire avec des papilles à bords flous. Il peut s’y associer une petite hémorragie parapapillaire et le pouls veineux spontané disparaît. Au stade d’œdème papillaire évident (Figure 2b), les veines rétiniennes sont dilatées et rouges foncées, la papille est très en relief avec des hémorragies en flammèche et peuvent s’y associer des nodules cotonneux et des exsudats ainsi que des plis choroïdiens, voire une hémorragie rétrohyaloïdienne. Au stade chronique (Figure 2c), les hémorragies et les exsudats disparaissent et la papille devient ronde d’une couleur blanc grisâtre. C’est le stade qui précède celui de l’atrophie (Figure 2d) au cours duquel la papille est pâle. On retrouve des migrations pigmentaires en regard des plis choroïdiens quand il y en a eu. Cette évolution vers l’atrophie peut se faire rapidement en cas de pression très élevée qui s’est installée rapidement et de façon soutenue. Sinon, le stade d’atrophie optique n’apparaît qu’en cas de diagnostic non fait et d’évolution longue. Dans le cas particulier de l’hypertension intracrânienne idiopathique, l’IRM retrouvera quelques signes caractéristiques comme une selle turcique vide (75 % des cas), un aplatissement des globes oculaires (80 % des cas) (Figure 3) ou un élargissement des gaines du nerf optique (45 % des cas) [10]. La ponction lombaire est indispensable, d’une part, pour vérifier la normalité de la composition du liquide céphalorachidien et, d’autre part, pour permettre la prise de la pression et confirmer ainsi l’hypertension intracrânienne.



Figure 2


Figure 2. 

Clichés couleur des quatre stades évolutifs de l’œdème papillaire au cours de l’HIC idiopathique non traitée : précoce (A), évident (B), chronique (C) et atrophie optique (D).

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Figure 3


Figure 3. 

IRM dans le plan oculaire mettant en évidence des globes oculaires dont le pôle postérieur est aplati et une augmentation du diamètre des nerfs optiques.

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Rappelons que pour affirmer une hypertension intracrânienne, la pression doit être supérieure à 250 mm d’eau, la pression étant prise en lombaire et le patient en décubitus latéral.

Conclusion

Face à un œdème papillaire bilatéral, en suivant un plan simple d’étapes à franchir, on parvient dans la grande majorité des cas à catégoriser le type d’œdème : stase (où l’acuité visuelle est longtemps conservée) versus neuropathies optiques œdémateuses bilatérales (où l’acuité visuelle est rapidement altérée). Les examens complémentaires permettent ensuite de préciser l’étiologie. Il est crucial de ne pas passer à côté d’une cause secondaire (tumeur ou thrombose veineuse cérébrale) dont la prise en charge spécifique par nos confrères neurochirurgiens ou neurologues peut permettre d’infléchir le pronostic parfois sévère. L’hypertension intracrânienne idiopathique est la plus fréquente, mais elle reste un diagnostic d’élimination. Rappelons enfin qu’elle peut conduire à la perte visuelle par atrophie optique si l’œdème papillaire est trop longtemps méconnu ou négligé.

Conflit d’intérêt

Aucun.

Références

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