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Journal Français d'Ophtalmologie
Volume 32, numéro 8
pages 581-588 (octobre 2009)
Doi : 10.1016/j.jfo.2009.04.020
Reçu le : 7 novembre 2008 ;  accepté le : 20 avril 2009
Conduite pratique à tenir devant une exophtalmie
 

A. Ducasse
Service d’ophtalmologie, Hôpital Robert Debré, avenue Général Koenig, 51092 Reims Cedex 

Résumé

Les auteurs rapportent la conduite pratique à adopter devant une exophtalmie. Il faut d’abord reconnaître cette exophtalmie cliniquement, la confirmer par une exophtalmomètrie, la caractériser dans ses aspects cliniques : axile, non axile, pulsatile, etc. Une fois affirmée, il faut chercher la cause de cette exophtalmie au moyen de l’imagerie et de l’anatomie pathologique. L’imagerie comporte trois grands examens : l’échographie Doppler couleur, le scanner RX et la résonance magnétique nucléaire, qui permettent chacun d’apporter des éléments pour le diagnostic causal : inflammation (ophtalmopathie dysthyroïdienne et orbitopathies non spécifiques), abcès, tumeur orbitaire etc. L’anatomie pathologique permet, grâce à une biopsie ou une biopsie exérèse en cas de suspicion de tumeur, de confirmer celle-ci. Parmi les grandes étiologies, on peut retenir : la fistule carotido-caverneuse qui représente l’urgence neurochirurgicale par excellence, les ophtalmopathies dysthyroïdiennes, les orbitopathies inflammatoires chroniques idiopathiques, les traumatismes et les tumeurs bénignes ou malignes diffuses ou localisées comme par exemple à la glande lacrymale.

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Mots clés : Exophtalmie, Ophtalmopathie dysthyroïdienne, Hémangiome caverneux, Lymphome, Orbitopathie inflammatoire

La survenue d’une exophtalmie peut se voir dans différentes circonstances. Il faut toujours penser à la possibilité d’une exophtalmie et c’est l’inspection et la recherche de signes cliniques qui pourront éventuellement amener à ce diagnostic. Il sera confirmé cliniquement par une exophtalmomètrie ou éventuellement par le calcul de l’indice oculo-orbitaire sur une imagerie. Dès lors que l’exophtalmie est affirmée, il faut la caractériser : unie ou bilatérale, axile ou non, pulsatile ou non, évolutive ou non.

Le bilan de l’exophtalmie comporte un bilan d’imagerie et trois examens sont fondamentaux : le scanner RX et l’examen en résonance magnétique nucléaire, dont les contre-indications sont à prendre en compte, révèleront une éventuelle tumeur orbitaire, sa localisation, son extension, son aspect plus ou moins évocateur ; le troisième est l’échographie Doppler couleur. L’anatomie pathologique en cas de suspicion de pathologie inflammatoire ou tumorale permet de l’affirmer au moyen de biopsies ou de biopsies exérèses.

L’examen clinique associé à l’imagerie et l’anatomie-pathologique permet le plus souvent de diagnostiquer la cause de l’exophtalmie et d’envisager une thérapeutique qui peut être médicale ou chirurgicale.

Aspects cliniques des exophtalmies

Par définition, l’exophtalmie est une augmentation de la protrusion du globe oculaire en avant du cadre osseux orbitaire. Elle se différencie classiquement de l’exorbitisme qui est la protrusion de l’ensemble des structures orbitaires vers l’avant. En pratique, les étiologies des exophtalmies et des exorbitismes se recouvrent.

Cette exophtalmie traduit presque toujours un processus occupant de l’espace à l’intérieur de l’orbite par augmentation du contenu orbitaire lors d’inflammation, de tumeur et plus rarement, un manque d’espace lors de petites orbites comme on peut le voir dans certaines pathologies congénitales.

Les circonstances de découverte sont multiples. Parfois, c’est le patient lui-même qui consulte pour une exophtalmie devant une gêne fonctionnelle ou une gêne esthétique ; parfois, l’exophtalmie a été notée par un membre de l’entourage du patient. Elle peut être révélée par l’existence de signes associés (une diplopie, une baisse d’acuité visuelle, etc.) ou lors d’une surveillance systématique de certaines maladies, en particulier les dysthyroïdies comme la maladie de Basedow ; il s’agit d’ailleurs assez souvent d’une découverte fortuite révélée lors d’un examen ophtalmologique entrepris pour toute autre raison. L’ophtalmologiste devra donc penser systématiquement à la possibilité d’une exophtalmie et savoir la reconnaître car la suspicion et le diagnostic sont d’abord et avant tout cliniques.

Ce diagnostic est parfois évident lors d’exophtalmie unilatérale importante, mais beaucoup plus difficile lors d’exophtalmie bilatérale modérée (Figure 1).



Figure 1


Figure 1. 

Exophtalmie bilatérale et axile dans le cas d’une ophtalmopathie dysthyroïdienne.

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C’est l’inspection systématique de tous les patients vus en consultation d’ophtalmologie qui permet de suspecter et ensuite d’affirmer une exophtalmie. Cette inspection doit être réalisée de face, de profil, de trois-quarts, et en cas de doute, il faut réaliser un examen en regard tangentiel en examinant le patient soit assis soit couché en se plaçant en arrière de lui et en regardant tangentiellement ses globes oculaires, ce qui met en évidence leur saillie anormale vers l’avant. Certains aspects cliniques peuvent majorer cette notion d’exophtalmie, en particulier les rétractions palpébrales supérieures et inférieures.

Une fois suspectée, il faut confirmer cette exophtalmie. Cliniquement, on peut le faire par une exophtalmomètrie. En France, on utilise en général l’exophtalmomètre de Hertel, parfois la règle de Ludde [1]. L’exophtalmomètre de Hertel est un moyen simple et rapide, reproductible, et qui permet d’obtenir une projection du pôle antérieur de la cornée sur un miroir en ayant pris comme repère les canthus externes.

Le problème majeur de l’exophtalmomètre de Hertel est l’erreur possible de parallaxe ; c’est pourquoi la plupart des auteurs considèrent que les comparaisons ne peuvent se faire que par le même opérateur.

Cet exophtalmomètre donne trois chiffres : la distance bicanthale externe qui est une variable fixe chez un sujet adulte, hormis en cas d’intervention chirurgicale sur la paroi latérale de l’orbite et la projection des deux cornées droite et gauche. Chez les sujets adultes de race caucasienne, on considère comme normale une projection antérieure de la cornée inférieure à 21mm de chaque côté. On parle d’exophtalmie en cas de chiffres supérieurs à 21mm et en cas d’écart supérieur à 2mm entre les deux yeux. Il n’y a pas à l’heure actuelle d’abaque fiable pour cette exophtalmométrie chez l’enfant, ni chez les sujets de race autre que caucasienne.

Enfin, l’exophtalmie peut être confirmée par l’imagerie : scanner RX ou examen en résonance magnétique à la condition que cette imagerie soit faite dans le plan neuro-oculaire défini par Cabanis. Ce plan aligne sur une coupe de type axial le cristallin, la papille optique et le canal optique. La plupart des radiologues réalisent les imageries du crâne dans le plan orbito-méatal qui est différent d’environ vingt degrés par rapport au plan neuro-oculaire. En cas d’imagerie réalisée dans le plan neuro-oculaire, on peut calculer l’indice oculo-orbitaire : on trace tout d’abord la ligne bicanthale externe réunissant les deux canthus externes osseux. Cette ligne coupe normalement le globe oculaire à la jonction des deux tiers antérieurs et du tiers postérieur. On mesure la valeur a comprise entre le sommet de la cornée et cette ligne bicanthale externe et la valeur b  : longueur totale du globe oculaire. L’indice oculo-orbitaire est le rapport a /b ×100. Normalement, en cas d’absence d’exophtalmie, ce chiffre est inférieur à 70. On parle d’exophtalmie de grade I entre 70 et 100, de grade II à 100, c’est-à-dire que la ligne bicanthale externe est tangente au pôle postérieur du globe oculaire, et d’exophtalmie de grade III au-delà de 100, c’est-à-dire que le globe oculaire est entièrement en avant de cette ligne. Cet examen est fiable, reproductible, mais en cas de scanner RX, cela aboutit à une irradiation et de fait, il ne peut être répété trop souvent (Figure 2).



Figure 2


Figure 2. 

Calcul de l’indice oculo-orbitaire sur un scanner RX en plan PNO. Il s’agit d’une exophtalmie de grade II bilatérale, la ligne bicanthale externe étant tangente au pôle postérieur des deux globes oculaires.

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Une fois affirmée, cette exophtalmie doit être caractérisée. On oppose schématiquement les exophtalmies uni- et bilatérales, les exophtalmies bilatérales évoquant plutôt des processus inflammatoires comme une orbitopathie dysthyroïdienne ou parfois certaines tumeurs comme les lymphomes ou les métastases. L’interrogatoire permettra de noter l’évolution rapide ou progressive de cette exophtalmie et on peut s’aider de photographies antérieures du patient (photographies d’identité). On note le caractère axile ou non axile de cette exophtalmie : dans les exophtalmies axiles, le globe oculaire est propulsé vers l’avant selon son axe antéro-postérieur et le plus souvent, il n’y a pas de diplopie associée. Cela se voit principalement dans les orbitopathies dysthyroïdiennes et les tumeurs intraconiques ; en cas d’exophtalmie non axile, la protrusion s’accompagne d’une déviation du globe oculaire (en bas et en dehors, en bas et en dedans, etc.) et très souvent, d’une diplopie binoculaire.

On recherche le caractère pulsatile ou non de l’exophtalmie. Une exophtalmie pulsatile est ressentie par le patient comme battante de façon synchrone au pouls. Elle s’accompagne très souvent de souffles intra-orbitaires ou intra-crâniens perçus par le patient comme “des bruits anormaux dans le crâne”. En cas de suspicion du caractère pulsatile, on recherche un thrill en plaçant la main doucement devant l’œil exophtalmié et un souffle au moyen d’un stéthoscope ; ces deux éléments seront notés au niveau du globe oculaire mais également au niveau crânien.

Le caractère réductible ou non d’une exophtalmie est classiquement cité dans la littérature. En fait, la recherche de la réductibilité qui consiste à appuyer sur le globe oculaire pour savoir s’il réintègre l’orbite n’a que peu de valeur sémiologique et surtout peut être cause de réflexe oculo-cardiaque avec perte de connaissance du patient. Ainsi, personnellement, nous ne recherchons jamais le caractère réductible ou non d’une exophtalmie.

Enfin, cette exophtalmie peut être isolée ou non et il faut bien évidemment réaliser un examen ophtalmologique complet à la recherche d’autres signes oculaires et un examen général à la recherche de signes associés.

À la fin de l’examen, il faudra toujours faire des photographies du patient (face, profil, trois-quarts), qui permettront d’effectuer des comparaisons ultérieures.

Bilan clinique d’une exophtalmie
Examen clinique

L’interrogatoire recherche bien sûr les antécédents médicaux et chirurgicaux du patient, notamment des signes en faveur d’une hyperthyroïdie récente : asthénie, amaigrissement, fébricule, tachycardie, etc., ou une altération de l’état général. Parmi les antécédents chirurgicaux, on notera avec soin les antécédents tumoraux et également les antécédents de chirurgie ORL sur les sinus notamment. La profession du patient doit être connue (ébéniste).

L’examen ophtalmologique sera complet. Outre l’inspection déjà signalée et la palpation douce du globe oculaire et du cadre orbitaire, il doit comprendre de façon bilatérale et symétrique la mesure de l’acuité visuelle de loin et de près après correction optique et réfraction, la mesure de la tension oculaire, une biomicroscopie du segment antérieur et un fond d’œil après dilatation s’il n’y a pas de contre-indications. L’examen oculomoteur sera particulièrement détaillé à la recherche d’une diplopie, d’une dystopie oculaire, d’une position anormale des globes oculaires ou d’un mouvement impossible vers le haut, vers le bas, etc. L’examen des paupières, également, est soigneux, à la recherche d’une masse palpébrale visible, d’un ptosis, d’une rétraction palpébrale.

La recherche de signes généraux associés se fait par l’interrogatoire et parfois par certains examens spécifiques.

Parmi les principaux signes associés, il faut noter l’existence d’une rétraction palpébrale, plutôt en faveur d’une orbitopathie dysthyroïdienne. Celle-ci peut être au niveau de la paupière supérieure ou de la paupière inférieure. Normalement en position primaire, le bord libre de la paupière supérieure recouvre le limbe scléro-cornéen sur 1-2mm alors que le bord libre de la paupière inférieure est tangent au limbe inférieur. On note également l’existence ou non d’un ptosis.

On recherche des signes inflammatoires : œdème palpébral, chémosis, voire aspect de cellulite orbitaire avec souvent ophtalmoplégie complète et ptosis complet.

Le retentissement cornéen est à rechercher : avec une goutte de fluorescéine, on peut retrouver une kératite ponctuée superficielle ou une ulcération cornéenne. Les signes oculaires à noter sont les vasodilatations conjonctivales périlimbiques en particulier en tête de méduse, également l’existence de plis choroïdiens au niveau du pôle postérieur pouvant se voir en particulier dans des compressions tumorales.

Examens complémentaires

Cet examen clinique sera parfois complété par un examen du champ visuel, en particulier dans les orbitopathies dysthyroïdiennes à la recherche d’une neuropathie optique. Ce champ visuel sera un champ visuel automatisé. L’examen oculomoteur note l’existence ou non d’une diplopie et ses caractéristiques : permanente ou non, persistante de face ou seulement dans certaines positions du regard, s’associant ou non à une dystopie oculaire (Figure 3). En cas de diplopie, un examen de type Lancaster permet de confirmer le trouble oculomoteur et d’établir une comparaison dans le temps. Une masse palpable sera bien évidemment notée au niveau palpébral ou orbitaire antérieur.



Figure 3


Figure 3. 

Exophtalmie non axile avec globe dévié en bas (véritable dystopie) oculaire dans le cas d’une mucocèle du sinus frontal.

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Examens biologiques

Ils sont surtout intéressants en cas de suspicion d’anomalie endocrinienne, thyroïdienne : on dosera les hormones (T4 et TSH), les anticorps spécifiques anti-thyroïdiens.

En cas d’altération générale, de fièvre, on s’aidera également d’une numération de formule sanguine, d’une vitesse de sédimentation, d’un dosage de la CRP.

Enfin, certains examens pourront être faits à la demande.

Imagerie

Devant une exophtalmie, trois examens sont très intéressants à réaliser :

1)
Le scanner RX : centré sur l’orbite du sinus frontal jusqu’au sinus maxillaire, il permet d’obtenir des coupes axiales et coronales qui vont d’une part permettre de confirmer l’exophtalmie en calculant l’indice oculo-orbitaire si le scanner est réalisé dans le plan neuro-oculaire, et d’autre part permettre l’étude de l’os et des tissus mous orbitaires par la reconnaissance de l’existence d’une tumeur intra-orbitaire ou de gros muscles en cas d’ophtalmopathie dysthyroïdienne, respectant le tendon musculaire [2]. Le scanner RX permet surtout l’étude osseuse et également l’étude des sinus autour de l’orbite : sinus frontal, ethmoïdal, maxillaire et sphénoïdal.
On peut, en injectant des produits iodés, modifier le signal de certaines composantes en particulier tumorales. Il faut toutefois se méfier du risque d’allergie parfois gravissime et l’interrogatoire doit noter l’existence d’antécédents allergiques aux produits iodés avant de réaliser cette injection.
2)
La résonance magnétique nucléaire permet d’obtenir des coupes axiales, coronales et sagittales de l’orbite. Le signal est différent selon deux temps de relaxation : T1 et T2. Il peut également être modifié par une injection de gadolinium (produit peu allergisant). Des reconstructions tridimensionnelles, des techniques particulières en spin-écho peuvent également être utilisées. L’imagerie en résonance magnétique nucléaire permet une étude particulièrement fine des tissus mous et en particulier des tumeurs et du contenu orbitaire. Elle permet également un repérage de la dure-mère, ce que le scanner RX n’autorise que très peu. La résonance magnétique nucléaire a toutefois des contre-indications formelles : l’existence d’un pace-maker, d’un corps étranger métallique intra-orbitaire, de clips neurochirurgicaux, de certaines anciennes valves cardiaques et enfin la claustrophobie.
Ces deux examens sont souvent couplés car ils donnent des informations différentes. L’avantage de la résonance magnétique nucléaire est son caractère non irradiant ; son inconvénient est le fait qu’il s’agisse d’un examen plus long à réaliser et souvent plus difficile à obtenir.
3)
Le troisième examen d’imagerie intéressant dans les exophtalmies est l’échographie Doppler couleur. C’est un examen simple, atraumatique, basé sur les ultrasons et sans aucun risque pour le patient. Cette échographie a surtout un intérêt dans les tumeurs orbitaires antérieures. Elle permet de noter l’existence d’une vascularisation intra-tumorale en sachant que les flux vasculaires vont être codifiés en rouge lorsqu’ils vont vers la sonde (ce sont souvent des flux artériels, mais pas systématiquement) et en bleu lorsqu’ils partent à l’opposé de la sonde (ce sont souvent des flux veineux). Cette notion de vascularisation intra-tumorale est très importante à connaître avant d’envisager une chirurgie tumorale par exemple.

D’autres imageries peuvent être utiles : l’échographie thyroïdienne en cas d’hyperthyroïdie, l’angio-scanner ou l’angio-IRM en cas de suspicion de fistule carotido-caverneuse, le doppler des vaisseaux du cou, voire l’artériographie carotidienne avec soustraction osseuse lors de suspicion de pathologies vasculaires intra-orbitaires rares.

Le Pet-Scan peut éventuellement être utile dans le cadre d’un bilan de métastase orbitaire.

Anatomie pathologique

La cytologie et l’anatomie pathologique ont une place importante dans le diagnostic de certaines exophtalmies.

On peut réaliser des ponctions-biopsies à l’aiguille fine, guidées ou non échographiquement. Ces ponctions-biopsies qui ont été utilisées en particulier par Léo Koornneef sont parfois utiles pour le diagnostic de métastase ou de lymphome orbitaires. Elles sont techniquement difficiles à réaliser et nécessitent un cytologiste habitué aux tumeurs avec un étalement et une coloration quasi-immédiats du produit de cytoponction.

On peut également réaliser des biopsies ou des biopsies exérèses en cas de tumeurs limitées, avec ou sans examen extemporané, qui permettent d’orienter vers une pathologie inflammatoire ou vers une pathologie tumorale et donner son type.

Les techniques nouvelles d’immuno-histochimie, voire de biologie moléculaire, sont intéressantes dans certaines tumeurs, en particulier les lymphomes, mais nécessitent un transfert immédiat à l’état frais d’une pièce suffisamment large pour pouvoir être étudiée.

Enfin, en cas de chirurgie, l’examen de la pièce opératoire est un élément fondamental du diagnostic et du pronostic.

Quand peut-on faire une biopsie ou une biopsie exérèse ? En cas de tumeur antérieure non vasculaire, en cas d’orbitopathie inflammatoire notamment lorsqu’il n’y a pas de réponse à une éventuelle corticothérapie, enfin devant des tumeurs dont le traitement n’est pas chirurgical, en particulier les lymphomes, les rhabdomyosarcomes, les métastases où le traitement sera oncologique ou hématologique le plus souvent.

Diagnostics différentiels

La myopie forte s’accompagne très souvent d’un aspect d’exophtalmie en raison de la longueur axiale anormalement importante du globe oculaire. L’échographie en mode A permet d’affirmer cette augmentation de longueur axiale. Cette myopie forte peut poser des problèmes de diagnostic lorsqu’elle est unilatérale.
La buphtalmie comme on peut la rencontrer dans certains glaucomes congénitaux.
La rétraction isolée des paupières.
L’énophtalmie controlatérale dont le diagnostic est parfois difficile. Cette énophtalmie peut être due à une métastase d’un cancer du sein ou encore à une atélectasie du sinus maxillaire (silent sinus syndrom) [3].

Les principaux tableaux rencontrés
La cause neurochirurgicale : la fistule carotido-caverneuse

Elle est par excellence représentée par la fistule carotido-caverneuse qui se traduit par une exophtalmie unilatérale pulsatile avec un thrill et un souffle, souvent associée à une dilatation en tête de méduse des vaisseaux conjonctivaux périlimbiques (Figure 4). Le plus souvent, elle est diagnostiquée dans un cadre post-traumatique quelques semaines après un traumatisme crânien et parfois, dans certaines maladies du tissu élastique. Le pronostic vital peut être rapidement mis en jeu et son diagnostic doit conduire à un transfert rapide pour une prise en charge neurochirurgicale ou par neuroradiologie interventionnelle. À noter qu’on observe de plus en plus souvent des fistules à bas bruit, non plus carotido-caverneuses mais durales à la périphérie du cortex cérébral qui, à terme, peuvent avoir des complications visuelles sévères.



Figure 4


Figure 4. 

Fistule carotido-caverneuse avec vasodilatation en tête de méduse des vaisseaux périlimbiques.

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Les exophtalmies liées à une micro-orbitie

Comme on peut le voir dans certaines craniosténoses (maladie de Appert et de Crouzon), elles sont extrêmement rares et dues à une fermeture précoce des sutures crâniennes.

L’orbitopathie dysthyroïdienne

La cause la plus fréquente chez l’adulte d’exophtalmie est l’ophtalmopathie ou orbitopathie dysthyroïdienne [4] : elle se voit principalement chez les sujets présentant une hyperthyroïdie type maladie de Basedow, mais également dans d’autres thyroïdites auto-immunes comme la maladie de Hashimoto. Elle se manifeste le plus souvent par une exophtalmie bilatérale axile progressive associée à divers autres signes dont la rétraction des paupières, parfois des signes inflammatoires avec un chémosis, des troubles oculomoteurs avec une limitation des muscles droits, médiaux et inférieurs, des troubles cornéens, une hypertonie et parfois une neuropathie optique avec baisse de l’acuité visuelle et l’apparition de scotomes au champ visuel. Tous ses signes sont regroupés dans la classification NOSPECS établie par la Société américaine de pathologie thyroïdienne et qui permet de classer ces orbitopathies. Dans un quart des cas environ, l’exophtalmie est unilatérale, ce qui peut poser des problèmes et parfois, l’exophtalmie précède l’apparition de la dysthyroïdie.

Les orbitopathies inflammatoires

Elles sont le plus souvent chroniques et idiopathiques (autrefois dénommées pseudo-tumeurs inflammatoires) [5]. Elles s’accompagnent le plus souvent de chémosis, de poches palpébrales, parfois d’ophtalmoplégie. L’imagerie ne met pas en évidence de tumeur localisée. Elles régressent le plus souvent à une corticothérapie d’épreuve en sachant que l’apparition secondaire de lymphome sur ces terrains à été décrite.

Il existe également des orbitopathies inflammatoires spécifiques dans certaines maladies comme la sarcoïdose, l’amylose, la périartérite noueuse, certaines vascularites et également dans la maladie de Wegener. Le diagnostic causal sera obtenu par biopsie soit orbitaire soit d’autres lésions en particulier dans le Wegener de lésions ORL, cutanées ou rénales. Le bilan sera spécifique à chacune de ces maladies et mené par un médecin interniste. Le pronostic vital peut être mis en jeu en particulier dans la maladie de Wegener, qui sera affirmée par la biopsie et par le dosage des ANCA.

Les exophtalmies d’origine infectieuse

Elles sont souvent unilatérales, le type même en est la cellulite orbitaire liée à une ethmoïdite chez un jeune adolescent. Le bilan d’imagerie permettra d’écarter le rhabdomyosarcome et de faire le diagnostic d’ethmoïdite. Le traitement sera médical et éventuellement complété par un drainage chirurgical. Il en est de même de toutes les infections orbitaires que ce soient les autres cellulites orbitaires d’origine variée ou encore les abcès sous-périostés. Certaines maladies parasitaires comme l’hydatidose peuvent donner des exophtalmies pseudo-tumorales. Le contexte orientera vers le risque de parasitose.

Les exophtalmies traumatiques

Elles sont également le plus souvent unilatérales, parfois bilatérales. Cela peut être :

-
un hématome orbitaire à la suite d’une contusion directe souvent associé à un chémosis hémorragique et il faudra toujours penser à la possibilité d’une plaie du globe oculaire sous-jacente ;
-
un emphysème orbitaire avec une crépitation neigeuse à la palpation des paupières lié à une fracture de la paroi médiale de l’orbite le plus souvent ;
-
un traumatisme avec fracture de la paroi inférieure de l’orbite nécessitant éventuellement un geste chirurgical.

Enfin, à distance du traumatisme, on peut avoir des phénomènes infectieux avec exophtalmie et parfois fistule purulente liés à la présence de corps étranger type corps étranger en bois à l’intérieur de l’orbite.

Les exophtalmies tumorales

Les exophtalmies d’origine tumorale sont le plus souvent unilatérales. En cas de tumeurs intra-coniques, elles sont axiles, et non axiles en cas de tumeurs extra-coniques.

Les tumeurs de l’enfant [6]

Chez l’enfant, quatre tumeurs dominent :

1-
Le rhabdomyosarcome chez l’enfant et l’adolescent : le plus souvent, il se présente sous la forme d’une tumeur inflammatoire d’évolution très rapide avec ptosis. La biopsie en urgence permet le diagnostic. Le traitement est oncologique, la chimiothérapie, le plus souvent, permettant la guérison de cette maladie.
2-
L’angiome capillaire (Figure 5) détecté le plus souvent dès la naissance qui va augmenter au cours de la première année de la vie, peut être localisé ou diffus. Le traitement dépend du risque amblyogène de cette tumeur. En cas de risque d’amblyopie par ptosis ou par déviation majeure du globe, on peut être amené à réaliser soit une corticothérapie par voie générale soit une corticothérapie locale intra-lésionnelle, soit enfin une chirurgie souvent lourde chez ces jeunes enfants.
3-
Le lymphangiome est également une tumeur de l’enfant qui va se manifester souvent chez l’adolescent, voire l’adulte. Elle est faite d’amas de type vasculaire dilatés avec souvent des hémorragies intra-lésionnelles qui révèlent la tumeur.
4-
Enfin, la dernière tumeur relativement fréquente chez l’enfant est représentée par les métastases de neuroblastome qui sont souvent bilatérales avec un aspect d’hématome orbitaire, la lésion initiale se trouvant souvent au niveau abdominal.



Figure 5


Figure 5. 

Angiome capillaire chez un jeune enfant avec hypertropie droite.

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Les tumeurs de l’adulte [7]

Elles sont variées et la liste des tumeurs de l’adulte s’apparente à un véritable catalogue. Nous ne citerons que les plus fréquentes :

1-
La plus fréquente actuellement est représentée par les lymphomes (Figure 6). Ces lymphomes peuvent être bilatéraux. Leur localisation peut être antérieure, conjonctivale, étendue secondairement à l’orbite ou primitivement orbitaire. Le diagnostic se fait sur l’imagerie qui montre une lésion mal limitée, plus ou moins homogène, souvent située le long de la paroi latérale de l’orbite. La biopsie s’impose. Elle doit obtenir suffisamment de tissu pour confirmer le diagnostic de lymphome et le type par immunomarquages. Les lymphomes ont une sécrétion monoclonale, alors que les pseudo-lymphomes ont une sécrétion polyclonale. Le plus souvent, il s’agit de lymphome de type B, de MALT dont le pronostic lorsqu’ils sont isolés est relativement bon. Le diagnostic de lymphome impose un bilan comportant notamment une biopsie ostéo-médullaire, un scanner corps entier (abdomen et thorax) à la recherche d‘autres localisations de la maladie.
2-
La seconde tumeur relativement fréquente chez l’adulte est l’hémangiome caverneux, de révélation plus ou moins tardive. À l’heure actuelle, nombre d’hémangiomes caverneux sont des “accidentalomes”, découverts sur un scanner ou une imagerie réalisés pour une toute autre cause : vertiges, céphalées, etc. C’est une tumeur bien limitée, encapsulée, souvent intraconique, unilatérale, qui va entraîner lorsqu’elle est intraconique une exophtalmie axile. Le traitement est l’ablation de cette tumeur par voie transcutanée ou par voie transconjonctivale (Figure 7).
3-
Les autres tumeurs sont représentées par les méningiomes extrêmement fréquents surtout chez la femme adulte : méningiome de la grande aile du sphénoïde, méningiome du sinus caverneux propagé à l’orbite, méningiome des gaines du nerf optique dont le pronostic est différent et qui se traduit par une image typiquement en rail sur le scanner.
4-
On peut y ajouter les ostéomes, notamment aux dépens de sinus frontaux et maxillaires, les schwannomes qui peuvent simuler tout à fait un hémangiome caverneux, les localisations des hystiocytoses avec une image radiologique en grelot typique. Une cause fréquente de tumeur orbitaire est représentée par les extensions de tumeurs d’origine ORL sinusiennes, soit bénignes comme les mucocèles qui peuvent parfois se traduire, lors de rupture, par un tableau de cellulite inflammatoire sévère, soit caractérisées par l’extension d’un carcinome, souvent de l’ethmoïde, en particulier chez les patients ébénistes dont le pronostic est beaucoup plus réservé. Ces tumeurs d’origine ORL entraînent en général une exophtalmie non axile, le globe oculaire étant dévié en bas et en dehors, à l’opposé de la tumeur.
Les tumeurs de la glande lacrymale entraînent une déviation inverse : le globe oculaire étant dévié en bas et en dedans avec souvent un ptosis avec un bord libre déformé en S. On peut schématiquement opposer les tumeurs bénignes représentées par l’adénome pléomorphe qui doit être retiré in-toto sans ouvrir la capsule et les adénocarcinomes de la glande lacrymale dont le pronostic est beaucoup plus réservé. Enfin, la glande lacrymale peut être le siège d’une localisation spécifique d’une sarcoïdose ou d’un lymphome. Différentes classifications permettent d’établir la suspicion d’adénome pléomorphe en préopératoire.
5-
Les métastases orbitaires peuvent être bilatérales, les principaux cancers primitifs en cause étant le cancer du sein chez la femme avec parfois une énophtalmie au lieu d’une exophtalmie, les cancers du poumon ou de la prostate chez l’homme. Là encore, le traitement sera non chirurgical vis–à-vis de la tumeur métastatique. Le plus souvent, le traitement consiste à reprendre le traitement initial de la tumeur primitive.



Figure 6


Figure 6. 

Lymphome orbitaire droit situé sous le plafond orbitaire entraînant un ptosis complet ainsi qu’une exophtalmie.

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Figure 7


Figure 7. 

Hémangiome caverneux intra-conique. Image en résonance magnétique nucléaire en coupe axiale. On voit très bien l’hétérogénéité de l’hémangiome.

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Conclusion

Les exophtalmies sont des pathologies relativement fréquentes auxquelles tout ophtalmologiste doit penser. L’inspection des patients, l’exophtalmomètrie et au moindre doute, une tomodensitométrie, permettront d’affirmer l’existence d’une exophtalmie unie ou bilatérale, axile ou non axile, pulsatile ou non pulsatile.

Hormis l’exophtalmie pulsatile qui représente une urgence à transférer rapidement dans un service de neurochirurgie, les autres exophtalmies vont bénéficier d’un bilan clinique à la recherche de signes associés : rétraction de paupière, diplopie, trouble oculomoteur, etc., et d’un bilan d’imagerie comportant le plus souvent un scanner RX et une imagerie en résonance magnétique complétée souvent lorsqu’il s’agit de pathologie tumorale par une échographie Doppler couleur. Ce bilan d’imagerie va permettre de séparer les orbitopathies inflammatoires ou infectieuses, d’origine dysthyroïdienne ou autre, des tumeurs orbitaires bénignes ou malignes. L’imagerie à elle seule, par la localisation tumorale, par l’extension de la tumeur, par son aspect limité ou non, permet souvent une orientation en cas de pathologie tumorale. La biopsie au moindre doute permet de faire un diagnostic précis et d’orienter la prise en charge secondaire chirurgicale ou non chirurgicale.

Conflit d’intérêt

Aucun.

Références

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